Neuroblastoma – Que es, causas, síntomas, diagnostico, tratamiento

Neuroblastoma – Que es, causas, síntomas, diagnostico, tratamiento

El neuroblastoma es un cáncer que se desarrolla a partir de células nerviosas inmaduras encontradas en varias áreas del cuerpo. El neuroblastoma más comúnmente se presenta en y alrededor de las glándulas suprarrenales, que tienen orígenes similares a las células nerviosas y se encuentran encima de los riñones. El neuroblastoma también puede desarrollarse en otras áreas del abdomen y en el pecho, cuello y cerca de la columna vertebral, donde existen tambien grupos de células nerviosas. El neuroblastoma afecta más comúnmente a niños de 5 años o menores aunque puede puede ocurrir en niños mayores.

El neuroblastoma es el cáncer más común en bebés y el tercer cáncer más común en niños después de la leucemia y el cáncer cerebral. Cerca de 1 en cada 7.000 niños lo sufre en algún momento y el. 90% de casos ocurren en niños menores de 5 años.

Ocasionalmente el neuroblastoma puede ser debido a una mutación heredada de los padres. El diagnostico se basa en una biopsia del tejido. El cáncer se divide en grupos bajos, intermedios, y de alto riesgo basados en la edad de un niño, etapa del cáncer, y cómo parece el cáncer.

El tratamiento y los resultados dependen del grupo de riesgo en que se encuentra una persona y los tratamientos pueden incluir la observación, la cirugía, la radiación, la quimioterapia, o el trasplante de la célula madre.

En la enfermedad de bajo riesgo en bebés típicamente tiene un buen resultado con cirugía pero con la enfermedad de alto riesgo la supervivencia a largo plazo baja a menos del 40% a pesar de utilizar un tratamiento agresivo.

 

Causa del neuroblastoma

La causa del neuroblastoma no se entiende bien. La gran mayoría de los casos son esporádicos y no familiares. Alrededor del 1 al 2% de los casos son familiares y se han relacionado con mutaciones génicas específicas. El neuroblastoma familiar en algunos casos es causado por mutaciones raras en el gen anaplástico linfoma cinasa. El neuroblastoma es también una característica del tipo 1 de la neurofibromatosis y del síndrome de Beckwith Wiedemann.

Los cánceres comienzan con mutaciones en algunas células del cuerpo que permiten que estas células crezcan fuera de control. Pueden formar tumores y a menudo evitan que las células lleven a cabo sus funciones normalmente. En el neuroblastoma las mutaciones afectan las células nerviosas inmaduras del bebé en el útero y a medida que el bebé continúa creciendo antes del nacimiento, los neuroblastos maduran en células nerviosas funcionales que se van completamente cuando el sistema nervioso madura. Pero en los bebés con esta afección, los neuroblastos mutados forman un tumor.

 

Neuroblastoma – Que es, causas, síntomas, diagnostico, tratamiento

 

Síntomas del neuroblastoma

Los síntomas varían dependiendo de dónde se encuentra un tumor, tamaño y estadio. Muchos de los síntomas pueden indicar condiciones distintas al neuroblastoma. El neuroblastoma se disemina a menudo a otras partes del cuerpo antes de que los síntomas sean aparentes y del 50 al 60% de todos los casos de neuroblastoma presentan metástasis.

La localización más común para el neuroblastoma está en las glándulas suprarrenales. Esto ocurre en el 40% de los tumores localizados y en el 60% de los casos de enfermedad generalizada. El neuroblastoma también puede desarrollarse en cualquier lugar a lo largo del sistema nervioso simpático desde el cuello hasta la pelvis. La frecuencia en diferentes ubicaciones incluyen cuello , tórax, abdomen o pelvis.

En el abdomen de un niño puede causar bultos o hinchazón, dolor de estómago, o una sensación constante de estar lleno, que puede conducir a la pérdida de peso, problemas para orinar o tener movimientos intestinales

En la mejilla o el cuello pueden causar hinchazón en la cara , cuello, brazos y dolores de cabeza, dolor en el pecho, mareos tos o dificultad para respirar o tragar, cambios en los ojos, incluyendo párpados caídos y tamaños de pupilas desiguales.

El neuroblastoma que se ha diseminado puede causar ganglios linfáticos agrandados que son como bultos duros en las axilas, el cuello o la ingle. Aunque la mayoría de las veces es un signo de infección, pueden ser el resultado del cáncer que se ha diseminado al sistema linfático. El dolor óseo, la debilidad en las piernas o los brazos, y los hematomas alrededor de los ojos pueden provenir del cáncer que ha llegado a los huesos. Si un neuroblastoma afecta la médula ósea un niño puede estar cansado, irritable, débil, y tener una gran cantidad de moretones.

Un tipo de neuroblastoma especial y generalizado que ocurre sólo durante los primeros meses a menudo causa protuberancias azules o púrpuras que parecen arándanos pequeños. Esa es una señal de que el cáncer posiblemente se ha diseminado a la piel. Esto es muy tratable y a menudo se encoge o desaparece por sí solo.

Los neuroblastomas que liberan hormonas pueden causar otros síntomas, como diarrea constante, fiebre, presión arterial alta, sudoración y enrojecimiento de la piel.

 

Diagnóstico del neuroblastoma

Debido a que muchos síntomas pueden ser causados por condiciones más comunes, su médico tendrá que hacer pruebas de laboratorio, escáneres y biopsias para asegurarse de que su hijo tenga un neuroblastoma. El neuroblastoma es un cáncer que se puede tratar. La cantidad de cáncer que se ha diseminado es el factor más importante en cuanto a si un niño puede ser curado. Cuanto más temprano es el diagnóstico mayor es la tasa de supervivencia.

Estos incluyen:

Pruebas de laboratorio que midan los conteos de glóbulos sanguíneos, la función hepática y renal, y el equilibrio de sales en su cuerpo. Comprobar los niveles de medición de las hormonas en la sangre que pueden ser hechos por los neuroblastomas.

Pruebas de imagen. Estos pueden ayudar a los doctores a averiguar hasta qué punto un cáncer se ha diseminado.

Ultrasonido – Esto puede buscar tumores en el abdomen.

Radiografía – Estos pueden encontrar cáncer en el pecho y los huesos.

TAC – Su médico pueda averiguar dónde más puede estar el neuroblastoma o si un tratamiento está funcionando.

Biopsia – Puede tomar una muestra de un tumor o una médula ósea. Un laboratorio ejecutará una prueba en la muestra para detectar el cáncer.

 

Tratamiento del neuroblastoma

El tipo de tratamiento para el neuroblastoma dependerá de varias cosas incluyendo el estadio del cáncer, la edad de su niño, donde comenzó el tumor comenzó y cómo se espera que el tumor responda al tratamiento.

Cuando la lesión se localiza es generalmente curable aunque la supervivencia a largo plazo para los niños con enfermedad avanzada mayor de 18 meses es deficiente a pesar de la terapia agresiva con quimioterapia, cirugía y radioterapia. Se han identificado características biológicas y genéticas que, cuando se añaden a la estadificación clínica clásica, han permitido la asignación de pacientes a grupos de riesgo para planificar la intensidad del tratamiento como son la edad del paciente, extensión de la enfermedad y características genéticas dividiéndolo en enfermedad de riesgo bajo, intermedio y de alto.

Cirugía para seccionar el tumor

Quimioterapia – Rondas de químicos para matar las células cancerosas.

Radioterapia – utiliza rayos de alta energía, como rayos x, para matar las células cancerosas.

Trasplante de células madre – Se recolectan las células madre de su hijo, se usa quimioterapia para matar las células cancerosas y luego se inyectan las células sanas de nuevo en su cuerpo.

Inmunoterapia – funcionan mediante la señalización del sistema inmunológico de su hijo para ayudar a combatir las células cancerosas.

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