Acantocitosis – Que es, concepto, definicion

Acantocitosis es un fenotipo de la célula roja asociado a varias condiciones subyacentes. Las condiciones más frecuentes son la abetalipoproteinemia y la anemia hemolítica en enfermedad del higado severa. Otras condiciones menos frecuentes incluyen la neuroacantocitosis, anorexia nerviosa, malnutrición infantil, McLeod, hipotiroidismo de la hepatitis neonatal idiopática.

Estas células aparecen contraídas, densas e irregulares. La morfología de los acantocitos en estas condiciones es similar, pero la patogenesia y el contexto clínico se diferencian bastante y depende de la alteración de la composición lipídica y de la fluidez de la membrana celular roja. Los acantocitos deben distinguirse de los equinocitos que aparecen con proyecciones pequeñas múltiples que se distribuyen uniformemente en la superficie de la célula.

En la acantocitosis los acantocitos se encuentra en el 50-90% de las células en los resultados de frotis de sangre periférica en abetalipoproteinemia, que es un desorden recesivo de un autosoma raro con solamente cerca de 100 casos descritos . También relativamente común en la disfunción severa del hígado y la desnutrición. La anemia hemolítica de la célula de estímulo de la enfermedad del higado severa es una complicación infrecuente y depende de la incidencia del desorden hepático o hepatotóxicos subyacente. Ocurre lo más a menudo posible en pacientes con cirrosis alcohólica, que se convierte en el 10-30% de todos los pacientes con alcoholismo.

La mortalidad en la acantocitosis no se describe bien debido a la rareza de la enfermedad y de los datos pronósticos limitados. La vida útil puede ser casi normal con el diagnóstico precoz y el suplemento adecuado de vitaminas y la restricción dietética pero puede variar significativamente. La muerte se determina generalmente por el grado y la progresión de complicaciones neurológicas. La acantocitosis debida a la disfunción hepática severa aumenta el riesgo para la mortalidad.

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