Acrania – Que es, causas, diagnostico, definición

Acrania es la ausencia parcial o total de los huesos del cráneo y a veces de otros huesos de la cabeza al nacer. La acrania es un desorden congénito raro en el feto en el cual los huesos planos en la bóveda craneal están totalmente o parcialmente ausentes. El feto debe tener un hueso facial perfectamente normal, una columna cervical normal pero sin el cráneo fetal y un volumen de tejido de cerebro equivalente a por lo menos un tercio del tamaño normal del cerebro. Con frecuencia se asocia a la anencefalia. Esta enfermedad es rara y ocurre en 1 de cada 20.000 nacimientos. La prognosis es deficiente y tiene una tasa de mortalidad del 100% .

La acrania ocurre en la cuarta semana del desarrollo en la que el neuroporo normalmente se cierra y cuando este proceso se interrumpe o no se inicia. El desmocranium se convierte en una cobertura membranosa en vez de formar la epidermis del cuero cabelludo. Si se bloquea por las vendas amnióticas la migración de mesénquima debajo del ectodermo no ocurre y el cráneo, y todos los músculos implicados, nunca se forman. Sin la presencia del neurocráneo, el cerebro no puede separarse en dos lóbulos separados.

Causas de la acrania

Genética

No hay lazos familiares conocidos y las tasas de recurrencia son extremadamente bajas. No se sabe mucho sobre el mecanismo exacto pero se piensa que, como otras malformaciones de desarrollo, hay orígenes múltiples.

 

Síndrome amniótico

Las vendas fibrosas del síndrome amniótico pueden atrapar varias partes del feto que causa malformaciones. Cuando estas bandas fibrosas se forman alrededor del cráneo en desarrollo, los huesos no se forman correctamente.

Diagnostico de la acrania

La acrania se puede diagnosticar temprano en embarazo con un ultrasonido. Esta anormalidad aparece durante el principio o el final de la cuarta semana del desarrollo del feto. Una ausencia del cráneo es necesaria para hacer un diagnóstico. Una presencia de tejido cerebral confirmará el diagnóstico lo diferencia de otros problemas como la anencefalia.

La detección temprana es importante para ayudar a la madre y al niño o elegir terminar el embarazo. La acrania puede causar un aborto espontáneo antes de llegar a término.

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