Situs inversus – Que es, definición, síntomas, tipos, causa

El situs inversus es una condición congénita en la cual los órganos viscerales se invierten o se reflejan de sus posiciones normales. La posición normal de los órganos internos se conoce como situs solitus mientras que el situs inversus es generalmente la imagen en espejo de los órganos.

La mayoría de las personas con situs inversus no tienen ningún síntoma o complicaciones médicas porque la relación entre los órganos no se cambia aunque aparecen problemas cardíacos con mas frecuencia que en la población general y hasta la llegada de la medicina moderna no era diagnosticado. El situs inversus aparece en cerca de 0.01% de la población, o 1 persona de cada 10.000.

En la situación más común el situs inversus totalis implica la inversión completa de todos los órganos abdominales. El corazón no está en su posición usual a la izquierda, pero está a la derecha que es una condición conocida como dextrocardia.

Las personas con esta afección deben usar una etiqueta de identificación médica para advertir al personal médico de emergencia que los órganos internos del paciente están invertidos para que puedan actuar en consecuencia, como por ejemplo al escuchar el latido del corazón en la parte derecha en lugar del lado izquierdo o si se tiene que usar un desfibrilador en una emergencia.

En casos más raros tales como el situs ambiguo o la heterotaxia, la posición de los órganos. no puede ser determinada ya que el hígado puede estar en centro, no tener bazo y otros problemas como que los órganos. estén duplicados o ausentes por completo causando muchos problemas médicos.

La afección afecta a todos los órganos. principales dentro del tórax y el abdomen. Generalmente los cambian de lado en el plano sagital. El corazón está situado en el lado derecho del tórax, el estómago y el bazo en el lado derecho del abdomen y el hígado y la vesícula biliar en el lado izquierdo. La aurícula derecha normal del corazón aparece a la izquierda, y la aurícula izquierda está a la derecha.

La anatomía pulmonar se invierte y el pulmón izquierdo tiene tres lóbulos mientras que el pulmón derecho tiene dos lóbulos. Los intestinos y otras estructuras internas también se revierten del normal, y los vasos sanguíneos, los nervios, y los linfáticos también cambian de sitio.

Si el corazón permanece en el lado izquierdo normal del tórax es una condición mucho más rara que se conoce como situs inversus con levocardia.

 

Causa del situs inversus

El situs inversus es generalmente una condición genética recesiva de un autosoma. En cerca del 25% de los individuos con situs inversus tienen una condición subyacente conocida como discinesia ciliar primaria que es una disfunción de los cilios que se manifiesta durante la fase embriológica del desarrollo. Los cilios que funcionan normalmente determinan la posición de los órganos internos durante el desarrollo embriológico temprano, y así que los embriones con esta afección tienen el 50% de posibilidades de desarrollar situs inversus.

 

Situs inversus y síndrome de Kartagener

Si desarrollan situs inversus se dice que tienen síndrome de Kartagener, caracterizado por la tríada de situs inversus, sinusitis crónica y bronquiectasia. Los cilios son también responsables de despejar el moco del pulmón, y causa una mayor susceptibilidad a las infecciones pulmonares. El síndrome de Kartagener puede también manifestarse con infertilidad masculina pues los cilios funcionales se requieren para la función apropiada de los flagelos del esperma.

El síndrome de Kartagener implica dos características principales: discinesia ciliar primaria y situs inversus. Puesto que el síndrome de Kartagener no tiene curación el tratamiento implica el manejo de síntomas y la reducción del riesgo de complicaciones.

 

Tipos de situs inversus

El situs inversus tiene dos tipos principales: dextrocardia y levocardia.

Dextrocardia

Es si el apex del corazón está en el lado derecho.

Levocardia

Si el corazón está en el lado izquierdo pero los otros órganos están invertidos. Es más raro y se asocia a menudo a otras anormalidades cardíacas

Situs ambiguo

Ocurre cuando varios órganos están en posiciones anormales, pero no en un patrón definido.

 

 

Síntomas del situs inversus

Los síntomas del situs inversus dependen de cada caso. Los individuos con situs inversus son normales y pueden vivir vidas normales sin ninguna complicación relacionada con su dolencia en la ausencia de defectos congénitos del corazón.

Tienen una prevalencia del 5 al 10% de enfermedad cardíaca congénita en individuos con situs inversus totalis y la incidencia de cardiopatía congénita es del 95% en situs inversus con levocardia.

Mucha gente con la afección no son conscientes de su anatomía inusual hasta que buscan la atención médica para una otra condición como una fractura de la costilla o una apendicitis. La afección también puede ser descubierta durante la administración de ciertos medicamentos o pruebas como una resonancia.

Tener los órganos. invertidos llevar a confusión en muchos casos médicos ya que ciertos síntomas estarán en el lado contrario. Si tiene un problema médico, el conocimiento de la afección puede acelerar el diagnostico. Las personas con esta condición rara deben informar a su médico.

También complica operaciones del trasplantes del órgano pues los órganos generalmente vienen de personas con una anatomía normal por lo que los corazones y los hígados dan problemas para colocarlos en una cavidad en espejo.

 

Situs inversus totalis

Esta condición implica la alteración de posición completa de los órganos torácicos y abdominales. El corazón no está en su posición habitual en la izquierda, pero está a la derecha. Específicamente relacionado con el corazón, esto se conoce como dextrocardia. El estómago, que está normalmente en el abdomen superior izquierdo, está a la derecha. En pacientes con situs inversus totalis todos los órganos del pecho y del abdomen se invierten y aparecen en espejo cuando son visualizados por radiografía. Los situs inversus totalis ocurren también en el síndrome de Kartagener.

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